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Ce qu'il faut savoir
Surdité  spécifique à l’espèce humaine, l’otospongiose est caractérisée par le blocage de l’étrier dans la fenêtre ovale, à la jonction avec l’oreille interne.
La transmission de l’onde sonore est ainsi ralentie dans l’oreille moyenne, avant la transduction du son.
Avec une incidence moyenne d’environ 1%, elle se manifeste par une surdité  progressive, touchant avec prédilection l’adulte jeune, sans notion d’otite dans les antécédents.
Les femmes sont plus souvent atteintes que les hommes et on l’observe surtout dans la race blanche.

Fréquente, sa diffusion se fait sur un mode de transmission génétique autosomique dominant à pénétrance et expressivité variables.
Parmi toutes les affection otologiques qui peuvent bénéficiées d’une intervention chirurgicale elle est celle qui donne les meilleurs résultats fonctionnels.
Sa prise en charge a notamment bénéficié des progrès récents de la technologie médicale (Laser, Endoscopie).

Audiométrie tonale  montrant une surdité de transmission.
L’écart entre les 2 courbes (aérienne et osseuse) quantifie le déficit transmissionnel.

Comment poser le diagnostic?
Il repose sur l’examen clinique et le bilan audiométrique.
Les antécédents familiaux de surdité  sont fréquemment retrouvés.
Chez la femme la surdité est souvent révélée au décours d’épisodes de la vie génitale  (grossesse, prise de contraceptifs), qui posent d’authentiques problèmes de choix de vie.
Cette surdité est progressive, le plus souvent bilatérale ; elle s’accompagne parfois d’acouphènes de fréquence grave. Les troubles de l’équilibre sont en revanche beaucoup plus rares.
L’examen des tympans est strictement normal.
Les explorations audiométriques permettent de confirmer le diagnostic et de quantifier l’importance du déficit auditif : il s’agit d’une surdité de transmission ou mixte à impédance normale. Le réflexe stapédien est aboli, sauf au début de la maladie (« effet on-off »).
L’importance du déficit transmissionnel conditionnera le moment de l’intervention chirurgicale.
L’imagerie et en particulier le scanner présente peu d’intérêt diagnostic sauf lors des reprises chirurgicales, dans les cas douteux (aplasie mineure, ankylose du marteau, maladie de Lobstein…), ou dans les rares otospongioses à forme cochléaire.

 Comment la traiter?
- Il n’existe aucun traitement médical efficace dans l’otospongiose. Le fluorure de sodium, préconisé par certains, n’est pas reconnu par tous (et ce d’autant qu’il n’est pas dénué d’effets secondaires).

- L’appareillage auditif peut être une solution intéressante, recommandée lorsque la  chirurgie n’est pas possible, en complément de celle-ci (surdité mixte) ou lorsque le patient ne souhaite pas se faire opérer.

- Le traitement de référence de l’otospongiose reste  avant tout chirurgical.

Le principe de l’intervention consiste (sous anesthésie locale ou générale), par une voie d’abord naturelle du conduit, à réaliser l’ablation de l’étrier malade (bloqué) et d’interposer entre l’enclume et la fenêtre ovale, un piston (prothèse ossiculaire).
La chaîne ossiculaire est ainsi reconstituée et permet la transmission de la vibration sonore aux liquides de l’oreille interne.  Les suites opératoires sont habituellement très simples parfois émaillée d’une brève sensation d’instabilité. Le patient quitte la clinique ou l’hôpital dès le lendemain de l’intervention. Le résultat auditif définitif s’installe progressivement  dans les 2 mois qui suivent l’acte opératoire. Il s’agit d’une chirurgie qui donne d’excellents résultats dans plus de 95 % des cas, et l’intervention semble freiner la dégradation cochléaire autrement inéluctable.

Le tympan est relevé et on pénètre dans l’oreille moyenne.
L’ enclume ( E ) est le premier osselet identifié.

 

Libération de l’étrier et ouverture de la fenêtre ovale (orifice de 0,4  à 0,8 mm selon les cas)

Mise en place du piston en téflon ( P )
La chaîne ossiculaire est reconstituée

Aspect otoscopique post-opératoire


Le piston  (flèche) est visible en transparence derrière le tympan, qui apparaît normal par ailleurs.


Cas Dr F. Braccini (Nice)

Oreille gauche platinotomie calibrée
(ouverture de l’oreille interne)


Cas Dr F. Braccini (Nice)

Oreille gauche. Mise en place du piston teflon
(4, 5 mm de long et 0,4 mm de diamètre)

 

Des risques bien que rares sont toujours envisageables, avec la possibilité statistique très réduite d’aggravation ou de non amélioration de l’audition.
Cette chirurgie a par ailleurs bénéficié des progrès de la technologie médicale avec notamment l’introduction de la chirurgie sous contrôle endoscopique et du Laser, particulièrement utiles dans les reprises.

En conclusion
Comparable à la chirurgie de la cataracte, la chirurgie de l’otospongiose est probablement la plus élégante des interventions de l’oreille moyenne.
Les résultats sont excellents dans des mains entraînées et pour des indications sélectionnées.