Ils intéressent essentiellement les structures de l’oreille interne.

Neurinome de l’acoustique
Il s’agit d’une tumeur bénigne développée au dépens de la gaine du nerf de l’équilibre (nerf vestibulaire) d’évolution très lentement progressive. La symptomatologie associe des troubles de l’équilibre à type d’instabilité, des acouphènes et une surdité de perception très progressive. Les symptômes peuvent être totalement absents pendant une période variable et le diagnostic repose sur le dépistage qui associe l’audiométrie, les potentiels évoqués auditifs et l’IRM (imagerie par résonance magnétique). La prise en charge s’appuie sur la surveillance IRM rapprochée du fait de l’évolution très lente, la radiothérapie pour certains (Gamma-knife) et la chirurgie minimale invasive qui permet d’éradiquer la tumeur avec un minimum de séquelles (conservation de la fonction du nerf facial dans plus de 90% des cas, conservation de la fonction auditive dans les cas favorables).

Tumeurs du glomus jugulaire
Ce sont des tumeurs bénignes développées au niveau du système APUD (réseau de contrôle des nerfs et des vaisseaux). Ces tumeurs sont rares. Le potentiel expansif et destructeur de telles lésions est responsable de la symptomatologie qui associe otalgie, acouphènes, surdité et déficits neurologiques (mimique, respiration, déglutition). Le diagnostic repose sur le dépistage, la tympanoscopie, l’audiométrie et le scanner. La prise en charge s’appuie sur la surveillance, la radiothérapie ou la chirurgie.

Autres tumeurs rares de l’oreille
La diversité des structures qui participent à l’organisation de l’oreille humaine explique la grande variété des pathologies rencontrées.